Primární biliární cirhóza (PBC) jater

Příčina onemocnění není jasná, předpokládá se určitá imunogenetická predispozice, která se může zkombinovat vlivy prostředí. Spouštěcí vliv může mít virová či bakteriální infekce, u řady pacientů s PBC jsou v anamnéze recidivující infekce močových cest.

Tím, že příčina primární biliární cirhózy není bohužel dosud známa, neexistuje ani účinná prevence vzniku PBC. Je však nutné včas eliminovat jakoukoli potenciálně léčitelnou blokádu žlučovodů, která nadále zhoršuje již tak velmi narušený odtok žluče z jater, čímž výrazně přispívá k rozvoji poškození jaterní tkáně.

Nemoc bývá většinou zjištěna až po rozvoji projevů, může být ale i náhodně zachycena již v časném, asymptomatickém stádiu.

Podezření na onemocnění vyplyne buď z příznaků choroby anebo z biochemického vyšetření. Dochází k elevaci bilirubinu a jaterních testů. Zvláště charakteristické bývá zvýšení ALP. Nalézáme i zvýšenou hladinu cholesterolu.

Ultrazvuk břicha je buď negativní, nebo prokáže známky přestavby jaterní tkáně typické pro cirhózu.

V diagnostice onemocnění má zásadní význam průkaz AMA protilátek (antimitochondriální protilátky) v séru. Kromě toho často nalezneme i zvýšený titr ANA protilátek (antinukleární protilátky), ale ty nejsou pro PBC tak charakteristické.

Příznaky PBC:

• Pruritus (úporné svědění v oblasti konečníku) - objevuje se jako první, je důsledkem ukládání žlučových kyselin v kůži při mírné cholestáze (městnání žluče, porucha, při níž se dvanáctníků nedostává potřebné množství žluče).
• Ikterus (žloutenka) - žluté zabarvení tkání, které je patrné na kůži, sliznicích, na očním bělmu se objevuje až sekundárně (tj. po).
• Splenomegalie - zvětšení sleziny.
• Xantomy - drobné čočkovité skvrny v kůži žlutavé barvy.
• Tuková stolice (steatorea) - stolice obsahuje nestrávené tuky.
• Deficit vitamínů rozpustných v tucích - A, D, E, K.
• Hyperpigmentace - chorobná změna kožního barviva.
• Úbytek na váze.

U pacientů s PBC se mohou vyskytovat další autoimunitní poruchy, jako je lupus erythematosus, celiakie, vzácně i ulcerózní kolitida apod.. Je i vyšší riziko krvácení z jícnových varixů a vředových komplikací. Prokazují a kontrolují se gastroskopicky.

Neexistují prakticky žádné léky, které by výrazně zlepšily prognózu. Byly zkoušeny léky tlumící imunitní systém, ovšem bez zvláštního efektu na dobu přežití. Vhodné je doplnění vitamínů rozpustnými v tucích (A, D, E, K).

Dočasným řešením je transplantace jater, která zlepší a prodlouží přežití. PBC ovšem u pacienta přetrvává a postupně začne docházet k poškození i transplantované jaterní tkáně.

Průběh primární biliární cirhózy je značně variabilní. V některých případech nemusí zhoršovat kvalitu života pacienta, ani zkracovat délku života.

Pokud cirhóza jater má jen pozvolnou progresi, umožňuje to pacientovi delší přežívání. Trvá-li onemocnění déle než 15 let, je však klinicky bez obtíží jen méně než polovina nemocných.